Cuando las proteínas que forman los priones sufren una mutación, pueden infectar el cerebro y generar una enfermedad neurodegenerativa rara, a menudo mortal, como la encefalopatía espongiforme bovina (BSE, por su sigla en inglés) en las vacas, o la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) en los humanos. (Lea: ¿Por qué no ha sido posible erradicar el ‘mal de la vaca loca’?)